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유방보형물 관련 역형성 대세포 림프종 (BIA-ALCL)
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# 역형성 대세포 림프종 – 여의도성모병원

역형성 대체포 림프종 치료는 어떻게? 전신형 역형성 대세포 림프종은 공격적 성향을 가지고있어서 항암제를 근간으로 하는 치료방법에 방사선 치료를 경우에 …

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Source: www.cmcsungmo.or.kr

Date Published: 6/8/2021

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CD30 양성 역형성 대세포 림프종 2예

CD30 (Ki- 1)+ 역형성 대세포 림프종 (anaplastic large cell lymphoma: ALCL)은 1982년 Stein 등1)에 의. 해 처음으로 보고되었으며, 전체 림프종의 2- 8%를 차지.

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Source: www.ekjm.org

Date Published: 4/5/2021

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난소암 – 다발골수종 – 림프종 – 가톨릭대학교 성빈센트병원

악성림프종이 발생한 세포가 B세포인지, T세포인지 세포의 형태를 확인하는 검사입니다. ➂ 혈액검사 일반혈액검사, 혈청내 간기능검사 및 신기능검사 등이 있으며, 림프종 …

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Source: www.cmcvincent.or.kr

Date Published: 9/15/2022

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유방보형물 연관 역형성대세포림프종의 국내 현황

유방보형물 연관 역형성대세포림프종의 국내 현황. Current status of breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma in South Korea …

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Source: jkma.org

Date Published: 8/14/2021

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“유방보형물, 역형성 대세포 림프종 외 다른 암종도 발생” < 산업 ...

미국 식품의약국(FDA)이 유방 보형물 관련 암종으로 확립된 역형성 대세포 림프종(breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma, …

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Source: www.docdocdoc.co.kr

Date Published: 7/13/2022

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피부 T-세포 림프종 – 혈액 질환 – MSD 매뉴얼 – 일반인용

피부 T-세포 림프종 – MSD 매뉴얼 일반인용에서 원인, 증상, 진단 및 치료법에 대해 알아보십시오.

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Source: www.msdmanuals.com

Date Published: 2/25/2022

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말초T세포림프종 – 암종별 의학정보 | 서울대학교암병원

특히 우리나라에서는 분류 불가능한 말초T세포림프종 (PTCL, not otherwise specified [NOS]), 혈관면역모구T세포림프종 (angioimmunoblastic T-cell lymphoma), 역형성큰 …

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Source: cancer.snuh.org

Date Published: 5/24/2022

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유방보형물 관련 역형성 대세포 림프종 (BIA-ALCL)
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주제에 대한 기사 평가 역 형성 대 세포 림프종

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  • Date Published: 2019. 9. 30.
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가톨릭대학교 성빈센트암병원

비호지킨 림프종은 양성 종양에 가까운 성향에서부터 극히 예후가 불량한 암종에 이르기까지 다양하며 소세포에서 대세포까지

크기의 변화도 다양해 분류상의 어려움이 있습니다. 병의 경과 속도 및 예후에 따라 진행이 더딘 저위험군 림프종은 주로 특별한 치료없이

경과를 관찰하고, 공격형 림프종의 경우에는 완치를 목적으로 항암치료, 방사선치료, 조혈모세포이식 등 여러 가지 치료를 시행합니다.

항암요법의 발전으로 인해 과거엔 치료가 힘들다고 생각되어졌던 악성 림프종도 점차 장기생존률이 높아지고 있습니다. 항암제가 전신을

순환하며 림프종 세포에 타격을 주고, 여러 약제를 병합한 요법이 주로 이용되고 보통 3~4주 간격으로 같은 치료가 여러 차례

반복 됩니다. 항암제가 전신을 순환하므로 정상세포에도 영향을 주어 오심, 구토, 탈모, 골수기능 저하 등의 부작용이

일시적으로 발생하기도 합니다.

▶악성 림프종의 종류

악성 림프종의 종류 세포의 종류에 따라 * B-세포 림프종

* T-세포 림프종

* 자연살해세포 (NK세포)림프종

병의 경과 속도 및 예후에 따라 저위험군 림프종 공격형 림프종 여포성림프종 (Follicular lymphoma) 점막관련림프조직림프종

(MALT lymphoma) 변연부림프종

(Marginal zone lymphoma) 림포형질세포성림프종

(Lymphoplasmacytic lymphoma) 소림프구 림프종

(Small lymphocytic lymphoma) 균상식육종 (Mycosis fungoides) 미만성 B형 대세포 림프종

(Diffuse large B cell lymphoma) 외투세포림프종

(Mantle cell lymphoma) 자연살해/T세포림프종

(NK/T cell lymphoma) 말초T세포림프종

(Peripheral T cell lymphoma) 역형성대세포림프종

(Anaplastic large cell lymphoma) 혈관면역아세포성 림프종

(Angioimmunoblastic T cell lymphoma) 장병변 T세포 림프종

(Enteropathy-type intestinal T cell lymphoma) 림프아세포 림프종(Lymphoblastic lymphoma) 버킷림프종 (Burkitt’s lymphoma) 원발성 중추신경계 림프종

(Primary CNS lymphoma)

1) 저위험군 악성림프종

국한된 병기를 가진 1,2기의 저위험군 림프종의 경우는 국소방사선치료를 기본적으로 시행할 수 있습니다. 3,4기의 저위험군 림프종의

경우는 항암화학요법을 시행하며 치료약제는 플루다라빈 (fludarabine), 클라드리빈 (clodarabine)과 같은 약제를

단독으로 쓰기도 하며, 복합항암요법을 시행하기도 합니다. 리툭시맙 (rituximab)과 같은 B세포 항원에 대한 단클론 항체를

이용한 치료도 좋은 성적을 보이며, 리툭시맙에 방사선 동위원소를 붙인 약제도 사용합니다.

2) 공격형 악성림프종

복합항암화학요법이 기본적인 치료이며, 병기가 낮은 경우에는 3~4회의 복합항암화학요법을 시행한 후 국소방사선치료로

종결하는 경우도 있고, 전신적으로 침범한 3,4 기의 악성도가 높은 림프종은 6~8회의 복합항암화학요법으로 치료합니다. 국내에서

빈도가 제일 높은 미만성거대 B세포림프종은 복합항암화학요법의 표준인 CHOP 요법 (사이클로포스파마이드, 아드리아마이신,

빈크리스틴, 프레드니손 요법)에 B세포 표면에 결합하는 단클론항체인 리툭시맙을 병합하여 치료하는 것이 장기생존율을 높일 수 있어

근래에 표준치료로 시행되고 있습니다. 공격형의 악성림프종이나 재발 후 구제화학요법에 반응을 보이는 악성림프종의 경우에

고용량항암제 및 자가조혈모세포이식을 통해 생존율을 향상시킬 수 있습니다.

3) 호지킨 림프종

1,2 병기는 대부분 항암화학요법과 방사선으로 완치가 가능하고 3기는 항암화학요법과 방사선 치료로 75% 정도가 완치 가능하며

4기 는 항암화학요법으로 50% 이상 완치가 가능합니다. 재발하면 방사선치료가 일부 도움이 되며 이전에 사용하지 않은 구제항암요법을

사용하고 고용량항암요법을 하면 치료성적을 향상시킬 수 있습니다.

4) 표적 치료제와 면역치료제

복합항암화학요법을 기본으로 표적치료제를 병합하여 치료할 수 있습니다. B세포 계열의 림프종은 악성 B세포를 표적으로 하는

표적치료제인 리툭시맙이 대표적으로 쓰이는 약제이며 리툭시맙이 치료에 쓰이 면서 예후가 크게 향상되었습니다. 이와 같은

표적치료제로는 여러 가지가 있는데, 각 질환마다 사용할 수 있는 표적치료제가 다릅니다. 호지킨림프종이나 역형성대세포림프종에서는

브렌툭시맙, 외투세포림프종에서는 이브루티닙 등이 현재 2차 치료로 사용되고 있습 니다. 이러한 표적치료제는 암세포에만 나타나는

표적을 잡아내기 때문에 혈구 감소 등의 세포독성항암제 부작용이 비교적 약한 편입니다. 그러나 표적을 나타내지 않는 암세포도

있을 수 있기 때문에 표적치료제가 모든 경우에 효과적인 것은 아닙니다. 따라서 각 질환에 맞 는 표적치료제를 사용해야 합니다.

최근 여러 암종에서 좋은 치료 효과를 보이고 있는 면역치료제는 암세포에 나타나는 면역항원을 잡는 약제로 림프종에서도

니볼루맙 (Nivolumab), 펨브롤리주맙 (Pembrolizumab), 이필리무맙 (Ipilimumab) 등의 면역치료제의 효과를 연구 중에 있습니다.

새로운 표적치 료제나 면역치료제들이 연구 중에 있으며 이 약제들을 이용하여 치료하는 임상시험들도 전세계적으로 활발히

이루어지고 있습니다. 많은 신약들이 임상시험단계에 있으며, 표준 항암치료로 충분한 치료효과를 얻지 못한 경우 이러한 신약들을

이용한 임상시험에 참여 하게 되는 경우도 있습니다.

5) 방사선 치료

고 에너지가 치료 부위의 림프종 세포를 제거하는 방법으로 단독으로 사용되기도 하지만 보통은 항암치료와 같이 치료합니다.

주변의 정상 세포도 일부 손상을 받을 수 있고 이로 인하여 부작용이 동반되기도 합니다.

6) 자가조혈모세포이식

기존 항암제 보다 5~10배의 고용량 항암제를 투여하여 잔존하는 암세포의 제거를 극대화하고 이러한 치료로 발생하는 심각한 골수 기능

저하를 빨리 회복할 수 있도록 미리 채취해 둔 자신의 조혈모세포를 주입하는 방법입니다.

유방보형물 연관 역형성대세포림프종의 국내 현황

Department of Plastic and Reconstructive Surgery, Korea University Anam Hospital, Korea University College of Medicine, Seoul, Korea

Breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma (BIA-ALCL) is a unique type of lymphoma caused by breast implants. Concerns about BIA-ALCL have increased worldwide, and three domestic cases have been reported in South Korea. However, the incidence of the disease is not clear, and the risk probability has been reported to be up to 1/3,000. The most important factor in BIA-ALCL is the texturing of the implanted devices. Since the type of texturing is heterogeneous among products and companies, it is important for physicians to be aware of the spectrum of products and their implied risk. The pathophysiology of BIA-ALCL is presumed to be a combination of chronic inflammation related to the microenvironment and genetic predisposition. Further studies will allow accurate diagnosis and prognosis of the disease. The prognosis of BIA-ALCL is favorable if patients with late seroma or pericapsular masses are diagnosed early and complete surgical removal is achieved. Accurate diagnosis includes cytology or pathology with immunohistochemistry, including the CD30 protein and anaplastic lymphoma kinase. An essential factor in surgical success is radical excision with total capsulectomy. However, there is no evidence for prophylactic removal of a textured implant without symptoms. Careful examination and consultation should precede the implant removal, which can lead to deformity or complications. Domestic collaboration among healthcare providers for diagnosis and treatment is needed along with active reporting and registration of suspected patients. Finally, worldwide cooperation and improved awareness leading to regular surveillance are crucial in the era of BIA-ALCL.

Notes

References

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“유방보형물, 역형성 대세포 림프종 외 다른 암종도 발생”

미국 식품의약국(FDA)이 유방 보형물 관련 암종으로 확립된 역형성 대세포 림프종(breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma, BIA-ALCL) 외에도 보형물 주변 피막 및 상처 조직에서 편평세포암종(squamous cell carcinoma, SCC) 및 다양한 유형의 림프종(lymphoma)이 보고됐다고 밝히며 주의를 당부했다.

미 FDA는 지난 8일(현지시간) 유방 보형물과 관련해 보형물 주변 피막에서의 편평세포암종 및 다양한 림프종이 보고됐다는 안전성 서한을 발표했다.

안전성에 대한 지속적인 모니터링의 일환으로 출판된 문헌을 예비 검토한 결과, 유방 보형물 주변의 피막에서 SCC 사례 20건 미만 및 다양한 림프종 사례 30건 미만을 발견했다는 것이다.

FDA는 또 지난 9월 1일까지 유방 보형물과 관련된 10건의 편평세포암종 및 12건의 다양한 림프종에 대한 의료기기 보고(medical device report, MDR)를 받았다고 전했다. 다만 여기서 림프종은 기존에 알려진 유방 보형물 관련 역형성 대세포 림프종과는 별도의 보고라고 덧붙였다.

무엇보다 FDA는 편평세포암종 및 다양한 림프종에 대한 발병률 및 위험인자가 아직 확립되지 않았다고 전했다. 문헌에 따르면, 유방 보형물의 질감(질감이 있거나 매끄럽거나)이나 내용물(식염수이든 실리콘 젤이든)과 상관 없이 다양한 개인에서 암 발생이 보고됐다는 것이다.

또한 2018년 문헌 검토에 따르면, 유방 보형물 관련 편평세포암종이 보고된 환자 5명의 경우 유방확대술 후 암이 진단되기까지 평균 23년이 걸리기도 했다.

국제학술지 란셋(Lancet) 또한 FDA의 해당 안전성 서한에 주목했다. 16일(현지시간) 란셋에 따르면, 영국 의약품 관련 규제기관 담당자 나이젤 머서는 “만성 염증이 편평상피세포암을 유발할 수 있다는 것은 오랫동안 확립돼 왔다”며 “일례로 마졸린 궤양(Marjolin ulcers)은 염증과 다리 궤양이 오래 지속되는 부위 주변에서 발생하는 것으로 알려져 있어, 유방 보형물 주변에서 비슷한 일이 일어난다해도 놀라운 일이 아니다”고 말했다.

미국 텍사스대학교 MD 앤더슨 암센터 마크 클레멘스(Mark Clemens) 교수는 유방 보형물과 관련된 암의 정확한 기전을 식별하는 것이 매우 어려운 작업임을 강조했다.

클레멘스 교수는 “유방 보형물 관련 역형성 대세포 림프종의 경우 질감이 있는 보형물에 대한 잘못된 알레르기 경로와 관련이 있는 것으로 보이지만 그 이상은 원인이 알지 못한다”며 “이러한 보형물을 연구하기에 적합한 인간 모델은 없으며, 인간에게 평생에 걸쳐 테스트를 할 수도 없다”고 말했다.

다만 클레멘스 교수는 “유방 보형물 관련 역형성 대세포 림프종은 T 세포 림프종이지만, 새로운 FDA 안전성 서한은 유방 보형물과 관련된 B 세포 림프종에 중점을 두고 있다”며 “지금까지 문서화 된 B 세포 림프종의 모든 사례에서 엡스타인-바(Epstein-Barr) 바이러스의 존재가 보고된 반큼 발병에 기여하는 바이러스 매개체가 있는 것으로 추정된다”고 설명했다.

란셋은 “전 세계적으로 유방 보형물을 받은 여성의 수는 적게는 500만 명에서 많게는 3,500만 명으로 추산된다”며 “미국에서만 매년 약 40만 명의 여성이 미용상의 이유로 또는 유방 절제술 후 유방 확대술을 받고 있다”고 말하며 현재의 보형물 관련 안전성 보고가 과소평가돼 있음을 강조했다.

란셋은 유방 조영술로는 편평세포암종이나 보고된 다양한 림프종을 진단하기 어렵다며 주의 환기를 당부했지만, 유방 보형물을 삽입한 환자가 보형물을 제거하거나 후속 조치를 취하는 것은 권장하지 않는다고 했다. FDA 안전성 서한의 주요 목적은 특정 조치를 권장하기보다는 환자와 간병인에게 암의 존재를 경고하기 위한 것이라는 것.

나이젤 머서 역시 “유방 보형물을 빼는 것은 신중해야 할 일”이라며 “흉터 조직이 남아 있으면 유방 보형물 관련 역형성 대세포 림프종의 위험이 남아 있다는 것은 맞지만, 보형물을 제거하는 것은 특히 갈비뼈에 단단히 부착되어 있는 경우 복잡한 작업”이라고 말했다.

클레멘스 교수는 “유방 보형물을 가지고 있거나 고려 중인 여성이 이 정보를 인식하고 있는 것은 매우 중요하다”며 “하지만 이러한 암 발생이 극히 드물다는 것도 알고 있어야 한다”고 말했다.

피부 T-세포 림프종

주제 참고 자료

가장 흔한 유형의 CTCL은 다음과 같습니다.

균상 식육종

세자리 증후군

CTCL이 발생하는 대부분의 환자는 50세 이상입니다. 이 질병은 성숙 T 세포(T 림프구)에서 유래되어 피부에 처음 영향을 미칩니다.

균상 식육종은 아주 미묘하게 시작하여 매우 천천히 증식하므로 처음에는 알아보기 힘듭니다. 이 질병은 때로는 두꺼워진 작은 부위의 오래 지속되는 가려운 발진, 나중에 결절로 발전하여 천천히 퍼지는 가려운 피부를 일으킵니다. 일부 환자에서 이 질병은 일종의 백혈병으로 발전됩니다(세자리 증후군). 다른 환자에서는 림프절과 내장으로 진행됩니다. 생검으로도 의사는 초기 단계의 이 질병을 진단하는 데 어려움이 있습니다. 그러나 질병 과정의 후반부에 생검을 통해 피부에 림프종 세포를 볼 수 있습니다.

세자리 증후군 또한 미묘하게 시작하여 천천히 증식합니다. 이로 인해 전신의 피부가 붉게 변하고 손바닥과 발바닥이 갈라집니다. 림프절 비대는 대개 경미합니다. 발진 이외에 발열, 야간 발한, 체중 감소 증상도 있을 수 있습니다. 균상 식육종의 경우와 마찬가지로 의사는 피부 생검으로 초기 단계의 이 질병을 진단하는 데 어려움이 있습니다. 혈액 도말 검사(현미경 하에서 혈액 한 방울을 검사함)로 세자리 세포(특징적인 외양을 가진 악성 T 세포)를 확인할 수 있으며 이는 피부 생검에 더하여 진단을 내리는 데 도움을 줄 수 있습니다.

CTCL의 치료는 다음으로 분류될 수 있습니다.

광선 치료(광선요법) 또는 국소 약물 등 피부에 대해 지시된 요법

화학요법 또는 표적 약물과 같은 전신 요법(보통 정맥주사로 투여)

서울대학교암병원

말초T세포림프종

말초T세포림프종 (Peripheral T-cell lymphoma, PTCL) 은 T세포에서 기원한 림프종으로 이질적인 집합체입니다. 특히 우리나라에서는 분류 불가능한 말초T세포림프종 (PTCL, not otherwise specified [NOS]), 혈관면역모구T세포림프종 (angioimmunoblastic T-cell lymphoma), 역형성큰세포림프종 (anaplastic large cell lymphoma)이 비교적 흔합니다. 다양한 형태의 림프절 혹은 림프절 외에서 발생한 T세포 계열의 림프종을 아우르는 질환이어서 이 질환의 공통적인 특징을 기술하는 것이 쉽지 않습니다.

유병률

우리나라에서는 분류 불가능한 말초T세포림프종이 전체 림프종의 6.3%로 가장 흔하며, 주로 평균 53세에 발생하며, 남자가 2.1배로 흔합니다. 혈관면역모구T세포림프종은 주로 60대에 발생하며, 역형성큰세포림프종은 역형성림프종활성효소 (anaplastic lymphoma kinase [ALK]) 여부에 따라 양성의 경우 20대에 음성의 경우 40-65세에 흔하게 발생합니다.

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